Болезнь Стилла у взрослых и детей: лечение, симптомы, причины

Артрит имеет множество разновидностей и форм. Они отличаются друг от друга по причинам развития, механизму протекания, некоторым симптомам. Среди них как распространенные и известные многим патологии – ревматоидный, псориатический, аллергический, подагрический артрит, так и редкие и незнакомые обывателю диагнозы.

В чем особенности болезни Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых – редкая форма воспалительного артрита, который схож с ревматоидным артритом. Она имеет такие же проявления, которые характерны для ювенильного идиопатического артрита с системным началом, однако пациенты сталкиваются с ней уже во взрослом возрасте. На начальном этапе недуг может поразить несколько суставов, но со временем способен затронуть больше соединений. У некоторых пациентов развивается единственный приступ заболевания, сменяющийся длительной ремиссией, тогда как у другой части людей, пораженных артритом, он приобретает хроническую форму.

Причины

Сегодня достоверные причины развития синдрома неизвестны. Ученые склоняются к мнению, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Во время острого периода у больного повышается температура, увеличиваются лимфоузлы, а клиническая картина крови показывает лейкоцитоз. Тем не менее точный возбудитель болезни пока неизвестен.

Некоторые ученые считают, что болезнь развивается под влиянием генетических факторов, но это пока не доказано. Достоверно известно, что больше склонны к патологии взрослые и дети с иммунной недостаточностью.

Причины

Есть версия, что заболевание аутоиммунное, так как у части больных присутствует аллергическое воспаление сосудистой стенки.

Причины

Происхождение и патогенез заболеваний

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

  • наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
  • инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
  • сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ:Правильное питание при ревматоидном артрите: кальций, рыбий жир и голоданиеКак ревматоидный артрит влияет на организм?Лечение ревматоидного артрита коленного суставаЛечение ревматоидного артрита народными средствамиЧто можно есть и что нельзя при ревматоидном артрите суставовМетипред при ревматоидном артрите

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение

Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.

Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита.

Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом.

Читайте также:  Хруст в плечевом суставе: причины, симптоматика, лечение

Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.

Причины возникновения болезни Стилла

Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:

Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение
  • Длительное влияние на организм солнечных лучей;
  • Частые стрессовые состояния;
  • Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
  • Травмирование суставов;
  • Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
  • Переохлаждения;
  • Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).

Механизм развития и виды заболевания

Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс.

При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры.

Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.

Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.

В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.

Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.

Выделяется несколько форм заболевания:

  • Суставная (поражаются только суставы);
  • Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).

Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:

  1. Моноартрит;
  2. Олигоартрит;
  3. Полиартрит.
Болезнь Стилла у взрослых и детей – симптомы и лечение

Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:

  • Высокий;
  • Средний;
  • Низкий;
  • Ремиссия.

Симптомы болезни Стилла

Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:

  1. Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются.
  2. Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея.
  3. Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.

Как выявить?

Для диагностики необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

Как выявить?

Принимая во внимание множественные симптомы болезни и сложную диагностику заболевания, правильный диагноз устанавливается врачом-ревматологом только методом исключения и сбором анамнеза истории болезни. Диагностировать болезнь Стилла у детей — задача сложная, так как возраст пациентов несопоставим с поражениями суставов. Проводятся следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • бактериальный посев кровяной жидкости;
  • УЗИ;
  • рентгенологическое обследование;
  • биопсия лимфатических узлов в случае лимфаденита.
Как выявить?

Заболевание Стилла трудно диагностировать. При первичном обращении к врачу ставят ошибочные диагнозы, принимая болезнь за сепсис либо же лихорадку неясной этиологии.

Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Читайте также:  Можно ли греть больные суставы при артрозе

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Недуг может неожиданно пройти, но с таким же успехом способен приобрести хроническую или рецидивирующую форму. Примерно треть заболевших выздоравливает в течение года с момента проявления первых симптомов.

Иногда больные имеют циклическое течение болезни с регулярными обострениями. Тяжелой считается хроническая форма с полиартритом, нарушающим подвижность суставов.

Причины летального исхода при Стилл-синдроме: амилоидоз, респираторный дистресс-синдром, проблемы со свертываемостью крови, вторичная инфекция, печеночная недостаточность.

Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

Совинская Елена, медицинский обозреватель

В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания.

В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.

Лечение болезни Стилла: рекомендации

Терапия направлена на борьбу с имеющимися очагами воспаления. Большинство симптомов поддаются воздействию нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС). Гормональные средства глюкокортикоиды – такие как Преднизолон, Гидрокортизон и другие – назначаются в более тяжелых случаях.

Для больных с персистирующей формой заболевания (то есть повторяющейся неоднократно, хронической) используются лекарства, корректирующие работу иммунной системы. Их же применяют при ревматоидном артрите. Примеры средств: Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Гидроксихлорохин. Эти препараты токсичны и не допускают приема без назначения доктора и отклонения от предписанной схемы.

Это интересно! В развитии синдрома Стилла выявлена роль двух типов интерлейкина (IL-1 и IL-6). Эффективными оказались инъекции средства Кинерет, блокирующего активность этих соединений.

Что касается профилактики, то ввиду отсутствия информации о точных причинах развития болезни, определенных мер по ее предупреждению не существует.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Офтальмологические проблемы

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Меры профилактики и прогнозы

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период. Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Прогноз при своевременном обращении и правильно поставленном диагнозе благоприятный. Треть пациентов окончательно излечивается, полное выздоровление наступает по прошествии 6—9 месяцев от начала отклонения. Иногда болезнь Стилла приобретает рецидивирующий характер, однако, рецидивы заболевания возникают от 1 до 2 раз в течение 10 лет.

Неблагоприятным прогнозом заболевания является ее переход в хроническую форму, что может привести к инвалидизации и проведению операции по замене суставов. Так как остается окончательно не выясненным возбудитель болезни, то специфических мер профилактики не найдено. Основные профилактические рекомендации — здоровый образ жизни, правильное питание, закаливание, купирование воспалительных очагов в организме, обращение к врачу за специальным лечением.

  1. У ребенка болит шея больно поворачивать
  2. Шейный остеохондроз симптомы и лечение
  3. Пяточная шпора у детей: причины, симптомы, лечение
  4. Что делать если распухло и отекло колено у ребенка || Опухло колено у ребенка

Прогноз

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.

Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.

Прогноз

У небольшого процента больных синдром Стилла переходит в циклично-рецидивирующую форму с частыми повторными атаками патологии.

В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.